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Keratodermiya


Descrizione:


Keratodermiya - il gruppo del dermatosis che è caratterizzato da violazione di processi di un orogoveniye - un eccesso rogoobrazovaniye principalmente le palme e i suole.


Ragioni keratodermiya:


Le ragioni e pathogenesis di una malattia non sono finalmente scoperti. Da ricerche è istituito che keratodermiya sono causati da mutazioni nei geni che cifrano keratin 6, 9, 16. In disfunzioni ormonali pathogenesis, prima di tutto le gonadi, le infezioni batteriche e virali sono l'insufficienza di grande importanza di vitamina A. Sono uno di sintomi di malattie ereditarie e tumori di internals (perapsoriatichesky keratodermiya).


Sintomi di Keratodermiya:


Distingua la diffusione (un keratodermiya di Unny-Tosta, keratodermiya di Meled, keratodermiya di Papiyona-Lefebvre, un mutiliruyushy keratodermiya e sindromi compreso una diffusione keratodermiya come uno dei sintomi principali) e focale (keratodermiya macchiato disseminirovanny di Fischer-Bushke, акрокератоэластоидоз Kostya, keratodermiya limitato di Bryuaauera-Frantseshesti, keratodermiya lineare di Fuchs, eccetera) keratodermiya.

Keratodermiya Uiny-Tosta (sinonimi: ichthyosis congenito di palme e suole, la sindrome di Uiny-Tost) è trasferito autosomno - è prepotente. L'eccesso di diffusione orogoveniye di pelle di palme e suole (qualche volta solo i suole) che si sviluppa nei due primi anni di vita è annotato. La pelle e il processo patologico cominciano con un ispessimento facile di pelle di palme e suole in un'occhiata una striscia di un eritema di colore di lividny su confine con pelle sana. Sopra precedenze di tempo della loro superficie appaiono stratificazioni a colori lisce, giallastre di corno. La sconfitta di rado passa a una precedenza la superficie posteriore di polsi o le dita. Ad alcuni pazienti le incrinature superficiali o profonde possono esser formate e è annotato гипергидроз locale. Al paziente osservato dall'autore lo zio sulla parte della madre, il fratello e il figlio hanno sofferto di keratodermiya di Uiny-Tost.

I casi di danno di unghie (l'ispessimento), i denti, i capelli sono descritti a un keratodermiya di Uiny-Tosta in combinazione con varie anomalie di uno scheletro e patologia щ di internals, i sistemi nervosi ed endocrini.

Histopathology. All'atto di una ricerca histologic trovano гиперкератоз espresso, гранулез, акантоз, i piccoli infiltrati incendiari nei termini di strato superiori. Diagnosi differenziale. La malattia deve esser differenziata da un keratodermiya di altri tipi.

Keratodermiya Meleda (sinonimi: la malattia di Meled, la progressione congenita akrokeratoma, palmar e il piantatore transgradient кератоз Siemens, palmar ereditario e propendenza di piantatore кератоз Kogoya) è sceso autosomno-retsessivio. A questa forma di stratificazioni grosse keratodermiya di corno di colore yellowy-marrone con incrinature profonde appaiono. Sugli orli del centro di sconfitta la larghezza di confine viola-lilla in parecchi millimetri è visibile. La transizione di processo a una galla posteriore di spazzole e piedi, avambracci e stinchi è caratteristica. Alla maggior parte di pazienti è osservato гипергидроз locale. A questo proposito la superficie di palme e suole diventa poco umida e diventa coperta da punti neri (i canali di uscita di ghiandole di sudore).

La malattia può svilupparsi prima di 15-20 anni. Le unghie sono ispessite, deformate.

Histopathology. All'atto di una ricerca histologic rivelano che гиперкератоз, qualche volta - акантоз, in uno strato sosochkovy definisce - l'infiltrato incendiario cronico.

Diagnosi differenziale. Keratodermiya Melel ha bisogno di esser distinto da un keratodermiya di Unny-Tosta.

Queratodermia Papiyona-Lefebvre (sinonimo: il palmar e il piantatore гиперкератоз con periodontitis) è ereditato autosomno-retsessivno.

La malattia è mostrata durante 2-3 anno di vita. Il quadro clinico di una malattia è simile a una malattia Shallowed. Inoltre, i cambiamenti di denti sono caratteristici (le anomalie di eruzione di latte e secondi denti con sviluppo di carie, un gingivita, rapidamente avanzando periodontosis con perdita prematura di denti).

Histopathology. All'atto di una ricerca histologic rivelano un ispessimento di tutti gli strati di epidermide, particolarmente il corno, in un termine - le congestioni cellulari insignificanti di linfociti e gistiotsit.

Diagnosi differenziale. La malattia deve esser distinta da altro keratodermiya. Nello stesso momento il punto tutto particolare importante è la patologia caratteristica di denti che non è trovata ad altre forme di diffusione ereditaria keratodermiya.

Mutiliruyushchy keratodermiya (sinonimi: la sindrome di Fonvinkel, mutiliruyushchy ereditario keratoma) - una diffusione di versione keratodermiya, l'ha ereditato autosomno - è prepotente. Si sviluppa durante il 2o anno di vita, è caratterizzato da stratificazioni di corno di diffusione su pelle di palme e suole con gipergidrozy. Durante tempo shnurovidny i solchi sulle dita sono formati che conduce a contratture e amputazione spontanea delle dita. Su una superficie posteriore di spazzole, e anche nel gomito e le giunture del ginocchio è espresso follicular кератоз. I piatti di unghia sono cambiati (spesso come occhiali di ora). I casi di un gipogonadizm, una calvizie rossa rubino, una perdita di udienza, un pakhionikhiya è descritto.

Histopathology. All'atto di una ricerca histologic rivelano гиперкератоз potente, гранулез, акантоз, in un termine - i piccoli infiltrati incendiari che consistono di linfociti e gistiotsit.

Diagnosi differenziale. All'atto di differenziazione di un mutiliruyushchy keratodermiya da altra diffusione di forme il keratodermiya deve considerare prima di tutto l'effetto di un mutilyation, insolito per altre forme. Effettuando il differenziale diagnostics di tutte le forme di una diffusione keratodermiya, è necessario ricordare che può essere uno dei sintomi principali di parecchie sindromi ereditarie.

Кератодермия подошв

Keratodermiya di suole


Trattamento di un keratodermiya:


Nella terapia generale di un keratodermiya è mostrato неотигазон. La dose di medicina dipende da peso di processo e fa 0.3-1 mg/kg di peso del paziente. In mancanza di un neotigazon raccomandano la vitamina A in una dose da 100 a 300.000 mg al giorno molto tempo. La terapia esterna consiste in uso di unguenti con retinoida aromatico, keratolitichesky e mezzi di steroide.



Farmaci, medicine, targhe per il trattamento di Keratodermiya:

  • Препарат Уродерм.

    Uroderm

    Medicina con azione antiincendiaria e keratolitichesky per applicazione esterna.

    CJSC FNPP Retinoidy Rossiya


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