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Eritrotsitoz


Descrizione:


Eritrotsitoz, un eritremiya, la malattia di Vakez - una malattia cronica, che ragionano - la sconfitta di una gabbia - i predecessori di un miyelopoez, mostrato la proliferazione eritroidny illimitata e la capacità tenuta di una differenziazione su 4 germogli di formazione di sangue. Su struttura e indicatori annuali medi d'incidenza il politsitemiya prende il 4o posto dopo leucemia myeloid cronica. Eritrotsitoz - una malattia dei principalmente anziani e i vecchi (mezza età - 60 anni). I casi e a età giovane e da bambini sono frequenti. Ai giovani la malattia procede più sfavorevolmente.


I sintomi di Eritrotsitoz:


Eritrotsitoz è caratterizzato da corrente di piuttosto buona qualità e lunga.

In una corrente clinica distinguono parecchi stadi:

iniziale, o malosimptomny, uno stadio, di solito durando 5 anni, con le manifestazioni cliniche minime;
Lo stadio di IIA - l'eritremichesky ha sviluppato lo stadio, senza myeloid metaplaziya di una milza, la sua durata può arrivare a 10-20 anni;
Lo stadio di IIB - l'eritremichesky ha sviluppato lo stadio, da un myeloid metaplaziy la milza;
stadio di III - uno stadio di un posteritremichesky myeloid metaplaziya (uno stadio anemichesky) con miyelofibrozy o senza esso; il risultato in leukosis affilato, la leucemia myeloid cronica è possibile.
Comunque, considerando un inizio solito della malattia agli anziani e i vecchi, niente affatto i pazienti passa tutti i tre stadi.

Nell'anamnesi molti pazienti molto tempo prima del momento di diagnostics hanno istruzioni per bleedings dopo estrazione di dente, il prurito della pelle collegato a procedure dell'acqua, il «bene», pochi indicatori sovrastimati di sangue rosso, un'ulcera di duodeno. L'aumento di massa della circolazione erythrocytes conduce per aumentare di viscosità di sangue, staza nel corso di micropropagatore di notizie, per aumentare di resistenza vascolare periferica perciò affrontano la pelle, gli orecchi, una punta di un naso, disteel i reparti delle dita e visibile mucoso ha la colorazione di цианотичную rossa di vario grado. Sono spiegati dall'alta frequenza di viscosità aumentata vascolare, principalmente cerebrale, i reclami: un mal di testa, un capogiro, un'insonnia, un sentimento di peso nella testa, la violazione di vista, il rumore in orecchi. Gli attacchi di Epileptiformny, una depressione, paralizzano sono possibili. I pazienti si lamentano della diminuzione avanzante in memoria. In uno stadio iniziale di una malattia l'ipertensione arteriosa è trovata nel 35-40% di pazienti. Il catabolismo hyper cellulare e эритропоэз parzialmente inefficiente diventano la ragione della sintesi endogena aumentata di acido urico e la violazione di scambio di urat. Esposizioni cliniche di uraty (mochekisly) diatesi - la colica renale, la gotta che complica una corrente di IIB e l'III stadio. Porti a ulcera allo stomaco di complicazioni viscerale e un duodeno, la frequenza li fa, dato autori diversi, dal 10 a 17%.

Le complicazioni vascolari costituiscono il più gran pericolo per pazienti con un politsitemiya. La caratteristica unica di questa malattia è la tendenza simultanea quanto a trombosi e sanguinamento. La frustrazione di micropropagatore di notizie come risultato di un trombofiliya è mostrata da un eritromelalgiya - l'arrossimento affilato e hypostasis di reparti disteel delle dita di mani e gambe che è seguito da dolore in fiamme. eritromelalgiya persistente può essere un precursore di trombosi di più grande nave con sviluppo di un necrosis delle dita di mani, piedi, stinchi. La trombosi di navi coronarie è annotata al 7-10% di pazienti. Lo sviluppo di trombosi è promosso da parecchi fattori: l'età è più più anziana che 60 anni, trombosi di navi nell'anamnesi, un'ipertensione arteriosa, atherosclerosis di qualsiasi localizzazione, un eksfuziya di sangue o тромбоцитаферез, effettuato senza scopo di antikoagulyantny o terapia dezagregantny. Le complicazioni di Trombotichesky, in infarto del miocardio particolare, ischemic il colpo e thrombembolia di un'arteria polmonare, sono la causa della morte più frequente di questi pazienti.

La sindrome hemorrhagic è mostrata dal sanguinamento spontaneo di gomme, bleedings nasali, ekhimoza la caratteristica di violazioni di un collegamento trombotsitarno-vascolare di un hemostasis. Il pathogenesis di micropropagatore di notizie che sanguina dipende principalmente da diminuzione in aggregazione difettosa, un'origine neoplastic di piastrine.

La milza aumenta di IIA di uno stadio, come la ragione per questo il rinforzo di servizi di deposizione e il sequestro di elementi uniformi di sangue. In stadio IIB lo splenomegaliya è causato dalla progressione myeloid metaplaziya. È accompagnato il cambiamento sinistro in una formula leykotsitarny, эритрокариоцитоз. L'aumento di un fegato spesso accompagna uno splenomegaliya. La fibrosi di fegato è caratteristica di entrambi gli stadi. La corrente di uno stadio posteritremichesky è non costante. A una parte di pazienti è l'abbastanza buona qualità, la milza e un aumento di fegato lentamente, gli indicatori di sangue rosso abbastanza a lungo rimangono dentro norma. Nello stesso momento anche la progressione di bystry di uno splenomegaliya, l'aumento di anemia, la crescita di un leykotsitoz e lo sviluppo di trasformazione blastny sono possibili. leukosis affilato può svilupparsi in uno stadio sia eritremichesky, sia gradualmente di un posteritremichesky myeloid metaplaziya.


Le ragioni di Eritrotsitoz:


Congenito:
affinità alta di emoglobina a ossigeno;
livello basso di un 2,3-difosfoglitserat;
produzione autonoma di erythropoietin.
Acquisito:
gipoksemiya arterioso della natura fisiologica e patologica:
le malattie cardiache «azzurre»;
malattie polmonari croniche;
fumo;
adattamento a condizioni di zone di montagna.
malattie di reni:
tumori;
гидронефроз;
sconfitta di cystous;
malattie di diffusione di un rene parenchyma;
stenosis di arterie renali.
tumori:
gemangioblastoma di un cervelletto;
carcinoma di tubi bronchiali.
malattie endocrine:
tumori di ghiandole surrenali.
malattie di fegato:
epatite;
cirrosi;
La sindrome di Badda-Kiari;
gepatoma;
tubercolosi.


Il trattamento di Eritrotsitoz:


Aiuto di emergenza. A un eritrotsitoza il pericolo principale sono complicazioni vascolari. Generalmente è bleedings gastrointestinali, l'infarto precedente stenocardia, un'embolia ripetuta di navi di polmoni, arteriosi e ha ripetuto la trombosi venosa, cioè la terapia urgente a un politsitemiya è generalmente diretta verso atterramento e prevenzione ulteriore di trombotichesky e complicazioni hemorrhagic.

Terapia progettata. La terapia moderna di un eritremiya consiste in uso di eksfuziya di sangue, cytostatic le medicine, l'uso di fosforo radioattivo, e - l'interferone.

I salassi che danno bystry l'effetto clinico possono essere un metodo indipendente di trattamento o completare la terapia cytostatic. Nello stadio iniziale che procede in aumento di manutenzione di erythrocytes applicano 2-3 salassi a 500 millilitri ciascuno 3-5 giorni con l'introduzione successiva di quantità adeguate di un reopoliglyukin o una soluzione fisiologica. A pazienti con malattie cardiovascolari per 1 procedura cancellano non più di 350 millilitri di sangue, eksfuzy non più di 1 una volta alla settimana. I salassi non controllano la quantità di leucociti e piastrine, qualche volta essendo la ragione di uno jet trombotsitoz. Di solito il prurito della pelle, un eritromelalgiya, l'ulcera allo stomaco e un duodeno, mochekisly la diatesi non sono eliminati con salasso. Possono esser sostituiti eritrotsitaferezy con compenso di volume di soluzione fisiologica erythrocytes remota e reopoliglyukiny. La procedura è bene posposta da pazienti e causa la normalizzazione di indicatori di sangue rosso per un periodo 8 fino a 12 mesi.

La terapia di Cytostatic è diretta verso soppressione dell'attività proliferative aumentata di midollo, la sua efficienza deve esser valutata in 3 mesi dopo della fine di trattamento sebbene la diminuzione in quantità di leucociti e piastrine succeda molto ancora prima.

L'indizio a terapia cytostatic è l'eritremiya che procede leykotsitozy, trombotsitozy e uno splenomegaliya, un prurito della pelle, le complicazioni viscerali e vascolari; effetto insufficiente dei salassi precedenti, le loro imbarcazioni cattive.

Le controindicazioni a terapia cytostatic - l'età da bambini e giovanile di pazienti, un refrakternost a trattamento agli stadi precedenti, anche la terapia cytostatic eccessivamente attiva a causa di pericolo di una depressione di formazione di sangue sono contraindicated.

Le medicine seguenti sono applicate a trattamento di un eritremiya:

agenti di alkiliruyushchy - миелосан, алкеран, циклофосфан.
il hydroxyurea che è la medicina di scelta in una dose di 40-50 mg/kg/giorni. Dopo diminuzione in quantità di leucociti e piastrine la dose quotidiana è ridotta fino a 15 mg/kg prima di 2-4 settimane, nel successivo che la dose di sostegno di 500 mg/giorni è nominata.
La nuova direzione in terapia di un politsitemiya - l'uso di medicine d'interferone si è concentrata su riduzione di un miyeloproliferation, quantità di piastrine e complicazioni vascolari. Tempo di approccio di effetto terapeutico - 3-8 mesi. La normalizzazione di tutti gli indicatori di sangue è valutata come effetto ottimale, diminuzione in necessità di eksfuziya di erythrocytes nel 50% - come incompleta. Durante raggiungimento di scopo di effetto di 9 milioni di PEZZI/GIORNI 3 volte alla settimana, con transizione alla dose di sostegno scelta singolarmente è raccomandato. Il trattamento è di solito bene trasferito e è calcolato durante molti anni. Uno di vantaggi indubbi di medicina consiste in mancanza di azione leykozogenny.

Poiché il miglioramento di qualità della vita dal paziente effettua la terapia sintomatica:

la diatesi di mochekisly (con esposizioni cliniche di una malattia urolithic, una gotta) esige il ricevimento costante di un allopurinol (milurit) in una dose quotidiana da 200 mg a 1 g;
l'eritromelalgiya è l'indizio a scopo di 500 mg di aspirina o 250 mg di un metindol; a eritromelalgiya pesante il heparin è mostrato inoltre;
a trombosi di navi i dezagregant nominano, in caso di coagulazione hyper secondo un koagulogramma che è necessario nominare heparin in una dose sola di 5.000 PEZZI 2-3 volte al giorno. La dose di heparin è definita da controllo del sistema di accorciamento. In prevenzione di complicazioni trombofilichesky l'acido acetilsalicilico è il più efficace, comunque la sua applicazione minaccia di hemorrhagic dozozavisimy complicazioni. Per una dose preventiva fondamentale di aspirina 40 mg di medicina un giorno sono accettati;
il prurito della pelle è un po' agevolato da medicine antihistaminic; considerevole, ma più lentamente (non ancora prima che 2 mesi) l'effetto rende l'interferone.




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