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Sklerodermiya


Descrizione:


Sklerodermiya — una malattia infiammatoria cronica di tessuto connettente che in casi classici intacca la pelle, ma può prendere anche la distesa digestiva, il cuore, i polmoni, i reni e i tessuti sinovialny. Le sconfitte della pelle che sono un sintomo cardinale di una malattia possono essere focali, lineari o generalizzate, con distribuzione simmetrica di elementi della pelle. L'ultima forma di solito è seguita da sconfitte di sistema (la sclerosi di sistema di progressione) e è tipica per pazienti adulti. A bambini lo sklerodermiya di solito ha la forma focale; le sconfitte di sistema sono osservate di rado.
Sklerodermiya - la malattia di tessuto connettente che è caratterizzato dalla sua consolidazione (sklerozirovaniye). Gli esperti distinguono due forme di una malattia: limitato (focale) a quello che è possibile sperare in un risultato favorevole e un sistema la forma (molto diffusa) di uno sklerodermiya che appena risponderà a trattamento. Le donne sono ammalate uno sklerodermiya diverse volte più spesso che uomini.


I sintomi di Sklerodermiya:


Assegni sklerodermiya focale e lineare. I primi primi sintomi di una malattia sono danni focali di pelle e tessuti ipodermici. Questi elementi spesso si calmano in un ordine lineare, simile al corso di nervi periferici, e possono principalmente esser localizzati su una parte di un corpo. In siti di prime fasi di danno di pelle hanno poco eritematozny l'apparizione, sono edematosi o guardano atrofichny e brillante.
Il paziente può lamentarsi di dolore o sentimento di una puntura. In processo di progressione di siti di malattia di sconfitta sono esposti a un induration, i loro orli ottengono un'ombra lilla e qualche volta salgono, e la parte centrale assume un volo cereo pallido. L'aumento di elementi della pelle nella direzione periferica e può fondersi tra di loro, prendendo tutta l'estremità o i siti vasti di un tronco. In siti di sconfitta i cambiamenti di cicatricial espressi e la fibrosi si sviluppano, i tessuti per la pelle sono densamente abituati a bere con le strutture soggette. Questo processo è qualche volta così espresso che conduce a restrizione di crescita dell'estremità intaccata e apparizione delle contratture guastanti. Le zone di sconfitta cronica possono essere giperpigmentirovana e sono depigmented.
sklerodermiya focale vasto della gamba sinistra che ha causato lasciare delle cicatrici, il suo accorciamento e contratture sgibatelny.
La pelle è brillante, i posti di un hyperpegmentation e vitiligo su aree intaccate sono visibili.
Il processo patologico attivo può fermarsi in parecchi mesi o anni o durare inertemente per molti anni. In mancanza di sistema sconfigge la previsione per vita favorevole. La sclerosi di sistema di progressione. Le sconfitte della pelle hanno il carattere simmetrico. Sono localizzati su mani, piedi e reparti disteel di estremità, qualche volta su un tronco e una faccia. Così come a forme focali di una malattia, l'induration, pigmentary i cambiamenti e abituando a bere dei tessuti per la pelle colpiti può avere luogo. Nell'alcun fenomeno di Reynaud di casi e la pelle le ulcere sono osservate. Sinovit, particolarmente si lavi giunture, può ricordare a un quadro di artrite reumatoide; sono qualche volta osservati tenoinovit anche i piccoli nodi sul corso di vagine tendinous.
Il processo patologico può prendere la distesa digestiva, il cuore, i polmoni e i reni. Le esposizioni di sistema di una malattia, particolarmente i danni di reni, il cuore e i polmoni, qualche volta conducono a un risultato letale. La disfunzione di un esofago può essere la causa di polmonite di aspirazione cronica. In alcuni casi c'è hypertensia pesante.
La sindrome di Reynaud - il segno più frequente e primo di un sistema sklerodermiya. È caratterizzato da apparizione improvvisa di un paresteziya (il sentimento di un sonno, lo strisciamento di goosebumps) nell'area II-IV delle dita di spazzole, i piedi, il loro pobledneniye affilato, le dita durante un freddo di attacco. A fine di un attacco ci sono dolori, sentimento di calore nelle dita, la pelle è hyperemic. A un sistema sklerodermiya la sindrome di Reynaud prende non solo le dita di mani, piedi, ma anche labbra una punta di lingua, una parte della faccia. Le reazioni di Vazospastichesky è potente è osservato in polmoni, cuore, reni.
Dati di laboratorio. Le prove di laboratorio specifiche di uno sklerodermiya non esistono. SOE non è spesso cambiato. Sia a focale, sia a forme di disseminirovanny di una malattia i fattori reumatoidi e gli anticorpi antinucleari sono trovati. Per mezzo di violazioni di ricerche radiologiche di motility di un esofago e un intestino tenue può venire alla luce. Le ricerche funzionali di polmoni, un'elettrocardiografia e un'analisi a raggi di un torace rivelano sconfitte di sistemi caldi e respiratori. A danno di cambiamenti di reni in urina e disfunzione di reni sono annotati.
Diagnosi. A forme focali di uno sklerodermiya e la sclerosi di sistema di progressione il quadro clinico è molto caratteristico. Superficialmente la malattia può assomigliare fino a un certo grado dermatomiozit, comunque la mancanza di un miozit e la caratteristica avventata di un dermatomiozit permettono a otdifferentsirovat questi stati. A una forma focale di uno sklerodermiya ci può essere un sospetto su un necrosis di cellulosa ipodermica e grassa e non Weber pannikulit purulento — Krischena, comunque su una corrente e histologic cambia questi stati differiscono da uno sklerodermiya.


Le ragioni di Sklerodermiya:


In sviluppo di uno sklerodermiya il ruolo principale è giocato dall'inferiorità congenita di sistema immunitario che conduce a reazioni autoimmuni. I fattori contribuenti sono malattie catarrali, le infezioni batteriche e virali, le malattie croniche, compreso allergico, malattie di sistemi nervosi ed endocrini, il lavoro collegato a scossa, la vibrazione, l'influenza di sostanze dannose, rimangono su freddo.
Sotto l'influenza di tutte queste ragioni la regolazione di lavoro di piccole navi è infranta, i loro aumenti di permeabilità, in tessuti circostanti il hypostasis si sviluppa, il collagen è prodotto che promuove la crescita del tessuto di sostituzione di tessuto connettente di corpi e il cattivo funzionamento di questi corpi.


Il trattamento di Sklerodermiya:


Il trattamento specifico non esiste. I tentativi di trattare uno sklerodermiya i mezzi più diversi, compreso corticosteroids, salycylates, helatny gli agenti, хлорохин, la radiazione, un dimethyl sulfoxide, paraaminobenzole l'acido, пеницилламин e cytostatics sono stati fatti. Poco effetto notevole non è riuscito a portare a termine. La recisione chirurgica di aree intaccate di pelle a sklerodermiya focale non conduce a un arresto di processo patologico. A sconfitte di sistema schiaccianti è possibile provare ad applicare corticosteroids, пеницилламин o cytostatics. corticosteroids nelle vicinanze applicato a trattamento di sconfitte focali. Per la prevenzione o la riduzione al minimo di contratture obezdvizhushchy già in prime fasi di sklerodermiya focale gli esercizi di fisioterapia intensivi sono mostrati.



Farmaci, medicine, targhe per il trattamento di Sklerodermiya:


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